Hanya sesudah sirkulasi ibu dihilangkan, jalur janin (duktus arteriosus dan foramen ovale) tertutup atau retriksi, dan sistem kardiovaskuler tidak tergantung dipertahankan sehingga pengaruh hemodinamik sepenuhnya dari kelainan anatomi menjadi tampak. Pada pasien CHD antara neonatus dan bayi yang lebih tua ada beberapa tanda dan gejala yang berbeda dimana ketebalan dinding dan masa otot ventrikel kiri dan kanan neonatus hampir sama dan pada waktu istirahat mempunyai konsumsi oksigen relatif tinggi, sehingga memerlukan penambahan curah jantung untuk menghantarkan oksigen yang cukup ke jaringan.
Apabila dalam penurunan curah jantung tidak teratasi maka dapat mengakibatkan terjadi edema paru dan dapat dengan cepat sampai kolaps sirkulasi total. Prevalensi Penyakit Jantung Kongenital atau Congenital Heart Disease (CHD) di Indonesia sekitar 8-10 dari 1.000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada yang lahir mati 2%, abortus (10-25%) dan bayi prematur sekitar 2% termasuk defek sekat ventrikel (VSD), tetapi tidak termasuk Patent Ductus Arteriosus sementara (PDA). Insiden menyeluruh ini tidak termasuk prolaps katup mitral, PDA pada bayi prematur dan katup aorta bikuspid (ada sekitar 0,9% seri dewasa).
Pada bayi dengan defek jantung kongenital, ada spektrum keparahan yang lebar: sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia 1 tahun pertama. Diagnosis ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50% penderita dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur 1 tahun pada 50-60% penderita. Penyakit Jantung Kongenital merupakan kelainan yang disebabkan gangguan perkembangan system kardiovaskular pada embrio yang diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor endogen dan eksogen dapat dicegah dengan pemeriksaan antenatal atau pemeriksaan saat kehamilan yang rutin, sehingga CHD dapat dihindari atau dikenali secara dini. Umumnya, CHD dapat terdeteksi pada saat ultrasonografi (USG) dilakukan pada paruh kedua kehamilan atau pada kehamilan lebih dari 20 minggu.
Namun, meskipun mengambil tindakan pencegahan terbaik, anak masih dapat dilahirkan dengan beberapa lesi bawaan pada jantung. Pembagian lesi bawaan pada jantung secara umum terbagi menjadi 2 kelompok yaitu CHD sianotik dan CHD asianotik. CHD sianotik biasanya memiliki kelainan struktur jantung yang lebih kompleks dan hanya dapat ditangani dengan tindakan bedah. Sementara CHD asianotik umumnya memiliki lesi (kelainan) yang sederhana dan tunggal.
Namun tetap saja lebih dari 90% di antaranya memerlukan tindakan bedah jantung terbuka untuk pengobatannya. Pada CHD sianotik, bayi baru lahir terlihat biru oleh karena terjadi percampuran darah bersih dan darah kotor melalui kelainan pada struktur jantung. Pada kondisi ini jaringan tubuh bayi tidak mendapatkan cukup oksigen yang sangat berbahaya, sehingga harus ditangani secara cepat. Sebaliknya pada CHD non sianotik tidak ada gejala yang nyata sehingga seringkali tidak disadari dan tidak terdiagnosa baik oleh dokter maupun oleh orang tua. Gejala yang timbul awalnya berupa lelah menyusui atau menyusui sebentar-sebentar dan gejala selanjutnya berupa keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan.